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2015年7月2日-4日，第4屆國(guó)際煙霧病大會(huì)在德國(guó)柏林召開(kāi)，我有幸在大會(huì)上作了兒童煙霧病手術(shù)治療的大會(huì)報(bào)告。煙霧病作為一種罕見(jiàn)病，雖然相對(duì)于神經(jīng)外科其他領(lǐng)域“小眾”，但是盛夏酷熱中的柏林，依然吸引了來(lái)自全世界的煙霧病專家們，所有與會(huì)者積極探討交流了煙霧病臨床診治和醫(yī)學(xué)研究的最新進(jìn)展。作為煙霧病一線臨床工作的各國(guó)醫(yī)師們，自然最關(guān)心臨床治療的趨勢(shì)和規(guī)范。首先對(duì)于成人煙霧病，主流的手術(shù)方式是聯(lián)合血管融合術(shù)。其中直接血管融合主要采用STA-MCA搭橋，缺血范圍大需要枕葉靶向供血或者接受二次手術(shù)的患者，還可以采用OA供血。而間接血管融合部分，大家都是“很拼的”，但凡能提供血流的組織瓣基本上都在嘗試 更多>

2016年2月伴隨著辭舊迎新的鞭炮聲，我應(yīng)邀到斯坦福大學(xué)神經(jīng)外科做學(xué)術(shù)訪問(wèn)。斯坦福大學(xué)作為全球知名學(xué)府，近年來(lái)非常重視醫(yī)學(xué)院的建設(shè)，短短十年間全美綜合排名已至第二。斯坦福大學(xué)神經(jīng)外科總共有著十余個(gè)治療組，醫(yī)療力量全面而專業(yè)?？剖抑魅蜸teinburg教授是全美著名的專家，尤其擅長(zhǎng)腦血管疾病的癥狀，是第一屆世界煙霧病大會(huì)的主席。到訪的第一天，本人應(yīng)邀就中國(guó)兒童煙霧病治療的現(xiàn)況做了簡(jiǎn)單介紹。Steinburg教授對(duì)我們的工作表示敬佩，希望能攜手促進(jìn)煙霧病的臨床和基礎(chǔ)研究，共同改善病人的預(yù)后。治療小組各位成員同我相互介紹熟悉后，大家隨即就投入繁忙的臨床工作。在這三周內(nèi)，觀摩學(xué)習(xí)的主要形式有?？崎T(mén)診 更多>

煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病。煙霧病的主要特征是頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞。為了補(bǔ)償腦血流的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管網(wǎng)，因此得名煙霧病。煙霧病可分為缺血型和出血型。缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死等，患者可能出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、感覺(jué)障礙等癥狀。出血型煙霧病則可能導(dǎo)致腦出血，患者會(huì)出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、昏迷等癥狀。煙霧病的病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境等多種因素有關(guān)。目前，診斷煙霧病主要依靠腦血管造影等檢查。治療方法主要有藥物治療、手術(shù)治療等。手術(shù)方式包括腦血管重建術(shù)等，目的是改善腦部供血，降低腦缺血和 更多>

2019年6月2日，風(fēng)和日麗、陽(yáng)光明媚的一天，由復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科聯(lián)合醫(yī)院社工部組織策劃的“開(kāi)云社”成立啦！來(lái)自全國(guó)各地的15組患兒及其家屬們相聚在萬(wàn)源路大家庭，結(jié)伴共同參與”開(kāi)云社”的成立。煙霧病又稱自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是由于頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支的進(jìn)行性狹窄閉塞，導(dǎo)致顱底出現(xiàn)代償性異常狀血管網(wǎng)。近年煙霧病的臨床檢出率明顯上升，東亞地區(qū)為高發(fā)區(qū)域，5-10歲的兒童處于高發(fā)年齡段。目前復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)療診治的兒童煙霧病數(shù)量位居兒童?？漆t(yī)院首位，療效處于國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。患兒接受手術(shù)治療后，絕大多數(shù)可以回歸正常的學(xué)習(xí)生活。煙霧病本質(zhì)是慢性腦缺血缺氧性疾病，即使術(shù)后仍然需要長(zhǎng)期的生活保健，病友 更多>

經(jīng)過(guò)三年的籌備，第5屆國(guó)際煙霧病大會(huì)于7月13、14號(hào)在韓國(guó)首爾舉辦。作為這個(gè)罕見(jiàn)病全球大家庭的一員，我應(yīng)邀前往。在會(huì)場(chǎng)上，老友們重逢大家都很激動(dòng)，感概在對(duì)抗病魔的道路上多年同行。受制于較低的發(fā)病率和各地差異，煙霧病最新的病因研究依然在艱難前行，各個(gè)團(tuán)隊(duì)都介紹下自己的科學(xué)發(fā)現(xiàn)和下一階段的研究思路。越來(lái)越多的專家呼吁全球各國(guó)聯(lián)合攻關(guān)這個(gè)頑癥。同前一次在歐洲舉行會(huì)議相比，這次呈現(xiàn)出的手術(shù)方式多樣性在縮小，說(shuō)明最佳治療手段逐漸形成共識(shí)。而在臨床研究方面，隨著多項(xiàng)臨床研究的數(shù)據(jù)得到匯總和發(fā)布。既往大家有所體會(huì)的自然病程、手術(shù)療效、血流動(dòng)力學(xué)改變等細(xì)節(jié)，得到了更為精細(xì)的量化描述，為治療決策提供了很好的 更多>

煙霧病的確診主要依靠以下幾種方法：一、臨床表現(xiàn)患者可能出現(xiàn)頭痛、頭暈、肢體無(wú)力、言語(yǔ)不清、癲癇發(fā)作等癥狀。尤其是兒童患者多表現(xiàn)為腦缺血癥狀，如短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死等；成人患者可能出現(xiàn)腦出血癥狀。如果出現(xiàn)這些典型癥狀，應(yīng)高度懷疑煙霧病。二、影像學(xué)檢查1.頭顱磁共振血管成像（MRA）：可顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄或閉塞，以及顱底異常血管網(wǎng)形成，是篩查煙霧病的重要手段。2.數(shù)字減影血管造影（DSA）：是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。它可以清晰地顯示腦血管的形態(tài)、狹窄部位和程度，以及顱底煙霧狀血管的情況。通過(guò)綜合分析患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果，醫(yī)生可以較為準(zhǔn)確地確診煙霧病。一旦確診 更多>

作為國(guó)內(nèi)開(kāi)展兒童煙霧病手術(shù)做多的中心，治愈缺血狀態(tài)是基本要求。面對(duì)小朋友治愈后迎接他們的美麗人生畫(huà)卷，切口的美觀也是我們努力的方向。在精益求精12期：用足切口來(lái)充分灌注腦血中，我們充分論證了大骨窗對(duì)于腦血流融合灌注及術(shù)后療效的重要性，但是伴隨而來(lái)的是顳肌崁插至顱骨下方后造成的凹陷問(wèn)題。在10年前的早期病人中，經(jīng)常有家長(zhǎng)在術(shù)后復(fù)查的時(shí)候問(wèn)起我“沈醫(yī)生，我們孩子太陽(yáng)穴這里向被刀砍進(jìn)去一樣”。細(xì)心的我發(fā)現(xiàn)這樣的問(wèn)題還是挺普遍的，的確對(duì)外觀的影響也很明顯。在之后的一段時(shí)間內(nèi)，我試圖通過(guò)查閱文獻(xiàn)來(lái)借鑒國(guó)內(nèi)外的同行是如何解決這個(gè)問(wèn)題的。對(duì)于成人煙霧病的顳部凹陷問(wèn)題可以通過(guò)將顳肌縱行一剖二，一半用于血管 更多>

以下是煙霧病的十個(gè)最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)要點(diǎn)：1.出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）時(shí)：如頻繁的肢體麻木、無(wú)力、失語(yǔ)等癥狀出現(xiàn)后，應(yīng)盡快評(píng)估手術(shù)。因?yàn)門(mén)IA可能是病情進(jìn)展的信號(hào)，此時(shí)手術(shù)可有效預(yù)防腦梗死發(fā)生。2.輕微腦梗死后：一旦發(fā)生輕微腦梗死，應(yīng)抓緊時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。在梗死灶未擴(kuò)大且神經(jīng)功能損害較輕時(shí)手術(shù)，有助于恢復(fù)腦部供血，減少后續(xù)嚴(yán)重腦梗風(fēng)險(xiǎn)。3.頭痛、頭暈癥狀持續(xù)不緩解：當(dāng)不明原因的頭痛、頭暈經(jīng)檢查確診為煙霧病引起，且保守治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)。早期手術(shù)可改善腦部血供，緩解癥狀。4.兒童患者早期發(fā)現(xiàn)：對(duì)于兒童煙霧病患者，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)閮和幱谏L(zhǎng)發(fā)育階段，腦部對(duì)缺血更為敏感，早期手術(shù) 更多>

以下是煙霧病的十個(gè)最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)要點(diǎn)：1.出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）時(shí)：如頻繁的肢體麻木、無(wú)力、失語(yǔ)等癥狀出現(xiàn)后，應(yīng)盡快評(píng)估手術(shù)。因?yàn)門(mén)IA可能是病情進(jìn)展的信號(hào)，此時(shí)手術(shù)可有效預(yù)防腦梗死發(fā)生。2.輕微腦梗死后：一旦發(fā)生輕微腦梗死，應(yīng)抓緊時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。在梗死灶未擴(kuò)大且神經(jīng)功能損害較輕時(shí)手術(shù)，有助于恢復(fù)腦部供血，減少后續(xù)嚴(yán)重腦梗風(fēng)險(xiǎn)。3.頭痛、頭暈癥狀持續(xù)不緩解：當(dāng)不明原因的頭痛、頭暈經(jīng)檢查確診為煙霧病引起，且保守治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)。早期手術(shù)可改善腦部血供，緩解癥狀。4.兒童患者早期發(fā)現(xiàn)：對(duì)于兒童煙霧病患者，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)閮和幱谏L(zhǎng)發(fā)育階段，腦部對(duì)缺血更為敏感，早期手術(shù) 更多>

煙霧病的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)需要綜合多方面因素來(lái)判斷。一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于有腦缺血癥狀如短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性神經(jīng)功能障礙等的患者，應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)檫@類患者若不及時(shí)手術(shù)，隨時(shí)可能發(fā)生嚴(yán)重的腦梗死，導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)功能損傷。一旦診斷明確，在病情穩(wěn)定后盡快手術(shù)，通常在出現(xiàn)癥狀后的2至3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)較為理想。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生過(guò)腦出血的患者，需要先度過(guò)急性期，待出血吸收、病情穩(wěn)定后3至6個(gè)月左右進(jìn)行手術(shù)。此時(shí)手術(shù)可以降低再次出血的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)改善腦部供血，減少腦缺血事件的發(fā)生。兒童患者的手術(shù)時(shí)機(jī)相對(duì)更為緊迫。因?yàn)閮和幱谏L(zhǎng)發(fā)育階段，腦部對(duì)缺血更為敏感，若不及時(shí)手術(shù)，可能影響大腦發(fā)育，造成智力、運(yùn)動(dòng)等方面的嚴(yán)重 更多>