概述
原發(fā)性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原發(fā)于腹膜間皮的惡性腫瘤，呈多灶性生長(zhǎng),臨床少見(jiàn)。組織學(xué)特征與原發(fā)于卵巢的分化程度相同的同類(lèi)型腫瘤相一致，而卵巢本身正?；騼H淺表受累。本病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜間皮細(xì)胞瘤酷似卵巢乳頭狀囊腺癌”首次報(bào)道，但未引起人們關(guān)注。1977年Kannerstein報(bào)道15例，首先命名為“原發(fā)性腹膜乳頭漿液性癌”，明確地將此病與腹膜惡性間皮瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)。
病因
發(fā)病原因不明，組織來(lái)源尚有爭(zhēng)議。目前有兩種學(xué)說(shuō)：來(lái)源于胚胎性移路徑上殘留的卵巢組織惡變；腹膜上皮與卵巢上皮源于同一間胚葉，均來(lái)自胚胎體腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趨向的潛能，稱(chēng)為第二苗勒系統(tǒng)(Second müllerian system)，日后受到某種致癌刺激而成癌。
發(fā)病機(jī)制
由于腹膜與苗勒管有共同的胚胎來(lái)源，而女性生殖系統(tǒng)是胚胎時(shí)期苗勒管衍化而來(lái)，當(dāng)某種因素引起原發(fā)性腹膜腫瘤時(shí)，其組織結(jié)構(gòu)與女性苗勒管發(fā)生的腫瘤一致，但卵巢表面沒(méi)有浸潤(rùn)或僅有表面微小浸潤(rùn)。因此，有人認(rèn)為女性腹膜原發(fā)的這一類(lèi)腫瘤，是起源于“第二苗勒管系統(tǒng)”的腫瘤，是不同于卵巢癌的獨(dú)立疾病。由于腹膜漿液性腺癌占腹膜原發(fā)腫瘤的絕大多數(shù)，所以所謂女性苗勒管腫瘤主要指發(fā)生在腹膜的漿液性腺癌，即卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌。
臨床表現(xiàn)
起病緩慢而隱襲，早期多無(wú)自覺(jué)癥狀，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)到一定大小或累及其他器官后方出現(xiàn)臨床癥狀。腹痛、腹脹、腹圍增大是最常見(jiàn)3大癥狀，腹痛不劇烈，只覺(jué)腹部脹感或不適感。主要體征是腹部包塊與腹水。腹部包塊常較大，邊界不清。腹水增長(zhǎng)迅速，多為血性。
并發(fā)癥
有少數(shù)的病人合并胸水，晚期可出現(xiàn)全身癥狀，如體重下降，惡病質(zhì)等。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.細(xì)胞學(xué)檢查 經(jīng)腹腔鏡穿刺或陰道后穹隆穿刺抽取腹水進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，惡性腫瘤常為陽(yáng)性。 2.腹膜活檢 腹膜活檢對(duì)腹膜腫瘤的診斷有重要價(jià)值，可采用腹腔鏡直視下活檢,亦可剖腹探查腹膜活檢。 3.免疫組化 免疫組化特征與卵巢漿液性癌相似，粘蛋白測(cè)定及席夫過(guò)碘酸染色均陽(yáng)性，不產(chǎn)生透明質(zhì)酸。Wick等測(cè)定腹膜漿液癌免疫組化指標(biāo)，單抗角蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72．3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盤(pán)堿性磷酸酶測(cè)定均為陽(yáng)性。Zhou等報(bào)道全部病例EMA和S-100蛋白陽(yáng)性，75%病例CAl25陽(yáng)性，88%呈CD15陽(yáng)性...[詳細(xì)]
其他輔助檢查
1.B超 診斷依靠的主要檢查，能提示腫瘤的部位、大小、形態(tài)及性質(zhì)等，有助于鑒別卵巢癌與腹膜癌。 2.CT檢查 可清晰顯示腫塊，腹水，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 3.腹腔鏡檢查 可以清楚的窺見(jiàn)病變的性質(zhì)、大小、部位以及有無(wú)腹腔播散，并可吸取腹腔液和活檢做相應(yīng)檢查。
診斷
因無(wú)特異性診斷方法，術(shù)前多誤診率較高，直至術(shù)中見(jiàn)腹膜廣泛瘤結(jié)節(jié)，而卵巢肉眼正常或淺表受侵方得診斷。診斷主要依靠B超、CT、腹水細(xì)胞學(xué)檢查，確診須經(jīng)剖腹探查腹膜活檢。 1.美國(guó)婦科腫瘤學(xué)組(GOG) 原發(fā)性腹膜癌診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)兩側(cè)卵巢必須是正常生理性大小、或是因良性病變而增大。 (2)卵巢外的病灶體積必須大于雙側(cè)卵巢受累病灶。 (3)鏡下卵巢內(nèi)病變必須有以下所見(jiàn)之一：①卵巢無(wú)病變存在；②腫瘤僅限于卵巢表面、無(wú)間質(zhì)浸潤(rùn)；③卵巢表面受累及其間質(zhì)受累，間質(zhì)受累必須在5mm×5mm以?xún)?nèi)；④腫瘤的組織學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征，必須是漿液性為主，與卵巢漿液性乳頭狀腺...[詳細(xì)]
治療
1.手術(shù)切除 本病應(yīng)力爭(zhēng)徹底切除腫瘤，不能徹底切除者應(yīng)行減瘤手術(shù)(Debulking Surgery)力爭(zhēng)殘余瘤在2cm以?xún)?nèi)，必須強(qiáng)調(diào)雙側(cè)卵巢同時(shí)切除，以觀(guān)察卵巢病變情況。 2.化療 化療藥物尚不規(guī)范，仍以卵巢癌方案為好，即以順泊(DDP)為主的方案：如PAC或CP方案(表1)。
預(yù)后
本病的生物學(xué)行為與晚期卵巢癌相似，以前的報(bào)道預(yù)后差。隨著以順鉑為主的化療方案應(yīng)用，預(yù)后明顯好轉(zhuǎn)。天津腫瘤醫(yī)院女性漿液性腹膜癌2年存活率33%，張貴宇之11例平均存活171個(gè)月，認(rèn)為預(yù)后不比同期卵巢漿液性癌差。 國(guó)外報(bào)道平均生存期不一，Ransom報(bào)道為17個(gè)月，其中存活6～7年3例，均為滿(mǎn)意的減瘤術(shù)后用順鉑和環(huán)磷酰胺化療6～12個(gè)療程(DDP 60mg/m2，環(huán)磷酰胺1000mg/m2，第1天，4周為1療程)。Dalrymple認(rèn)為腹膜癌與Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌預(yù)后無(wú)差別，中位生存期11.3個(gè)月，Truong報(bào)道14.7個(gè)月，Zhou報(bào)道27個(gè)月，5年生存率27%(10例)，Mulholl...[詳細(xì)]
預(yù)防
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