概述
胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一，胸腺瘤是一組來(lái)源于不同胸腺上皮細(xì)胞，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。治療以手術(shù)為主的綜合治療為主。
病因
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發(fā)病機(jī)制
多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30%～60%的胸腺瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)?？芍苯忧址钢車M織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動(dòng)脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對(duì)較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。 病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組...[詳細(xì)]
Lewis等建議對(duì)胸腺瘤作如下劃分：①上皮細(xì)胞型胸腺瘤即上皮細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上；②淋巴細(xì)胞型胸腺瘤即淋巴細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上；③均不符合上述兩種類型腫瘤時(shí)劃歸混合型胸腺瘤；④腫瘤由變異的上皮細(xì)胞構(gòu)成的劃歸紡錘形細(xì)胞型胸腺瘤。因此也有人稱之為上皮細(xì)胞型的一個(gè)亞型。 分類：國(guó)內(nèi)多傾向于根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)與相對(duì)數(shù)量比例分型，未作明確數(shù)量概念的劃分，為下述4種類型。 (1)上皮細(xì)胞型：占胸腺瘤的27%～34%。以上皮細(xì)胞為主組成。上皮細(xì)胞大小不一，形態(tài)變化較復(fù)雜。有圓形、卵圓形或梭形，胞質(zhì)淡而透亮為嗜伊紅染色或嗜雙色染色，細(xì)胞邊界多不清楚。細(xì)胞核染色質(zhì)均勻，核仁明顯，其形態(tài)較為規(guī)則，核膜清晰。細(xì)胞有成群聚集的習(xí)性，排列呈片狀、巢狀、條索狀、線網(wǎng)狀、裂隙狀或假菊形團(tuán)等多種形態(tài)。血管較豐富，瘤細(xì)胞團(tuán)被纖維組織所包繞，內(nèi)有分散、數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞(圖1)。
電鏡下可見上皮細(xì)胞的張力原纖維和橋粒等特征(圖2)。
上皮細(xì)胞型胸腺瘤無(wú)惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)特性，僅有2%的上皮細(xì)胞型胸腺瘤發(fā)生非典型改變，呈多形性，核與胞質(zhì)比例增加，核染色質(zhì)深密，核仁可見少量分裂象，此型常見浸潤(rùn)性生長(zhǎng)并偶見瘤內(nèi)壞死區(qū)。 (2)淋巴細(xì)胞型：占20%～27%。主要成分為淋巴細(xì)胞(圖3)，
臨床表現(xiàn)
雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲，兒童胸腺瘤非常少見。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無(wú)明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀、全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀。胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。胸腺伴隨疾病據(jù)Rosenow和Hu...[詳細(xì)]
其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。 1.重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無(wú)力。而重癥肌無(wú)力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無(wú)力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥肌無(wú)力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn)，偶爾重癥肌無(wú)力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤以混合型多見，其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型，梭形細(xì)胞型最少見。胸腺瘤可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng)，另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng)，如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺，有助于治療重癥肌無(wú)力，而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無(wú)力，Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力。胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力易早期發(fā)現(xiàn)。 2.紅細(xì)胞再生不良癥 紅細(xì)胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細(xì)胞減少及血中網(wǎng)織紅細(xì)胞缺乏，約占30%的患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。文獻(xiàn)報(bào)道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚?？赡芘c免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺?gòu)A患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報(bào)道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤(rùn)型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺?gòu)A預(yù)后差。 3.低丙種球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。Good(1954) 首先報(bào)道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺?gòu)A)。Wald-man(1975)報(bào)道此類病人多見于老年人，主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞。但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測(cè)定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍。并通過臨床觀察，認(rèn)為切除胸腺瘤對(duì)改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預(yù)后較差。 4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見，Maggi(1991)報(bào)道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，胸腺瘤切除對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無(wú)明顯改善。Ver-ley(1985)報(bào)道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺?gòu)A病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對(duì)其沒有影響。此類病人的預(yù)后差。 5.庫(kù)欣綜合征 除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌、支氣管和胃的類癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中，都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測(cè)定法證實(shí)，上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。 6.伴發(fā)其他器官的腫瘤 胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤，其中的機(jī)制尚不清楚。Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料，發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后，但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù)，可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。并發(fā)癥
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實(shí)驗(yàn)室檢查
血清乙酰膽堿酯酶抗體(CAEab)、甲胎蛋白(AFP)和β-絨毛膜促性腺激素(β-hCG)檢查對(duì)于胸腺瘤鑒別判斷有一定價(jià)值，特異性不高。
其他輔助檢查
1.胸部X線檢查 標(biāo)準(zhǔn)的后前位與側(cè)位胸片是診斷大多數(shù)胸腺瘤的是簡(jiǎn)單有效的檢查方法。腫塊陰影主要位于前縱隔或前上縱隔，可以位于胸廓的正中間，但大多數(shù)情況下是偏向一側(cè)的。后前位胸片常顯示為圓形、卵圓形或淺分葉狀，位于心影的上部，靠近心臟與大血管連接處(圖6)。 約10%可出現(xiàn)鈣化影，常為散在或無(wú)定形鈣化表現(xiàn)。若為周邊曲線鈣化影，提示腫瘤為良性；不規(guī)則的散在鈣化，則可能為良性，也可能為惡性。胸片中一般無(wú)氣管移位，除非大的浸潤(rùn)性胸腺瘤可造成氣管移位。 側(cè)位胸片腫瘤多位于前縱隔。常顯示上寬下窄的舌狀陰影，這一實(shí)質(zhì)性陰影使得前心窗變得不透明，塊影邊緣常模糊而不清晰。在患有小...[詳細(xì)]
約10%可出現(xiàn)鈣化影，常為散在或無(wú)定形鈣化表現(xiàn)。若為周邊曲線鈣化影，提示腫瘤為良性；不規(guī)則的散在鈣化，則可能為良性，也可能為惡性。胸片中一般無(wú)氣管移位，除非大的浸潤(rùn)性胸腺瘤可造成氣管移位。 側(cè)位胸片腫瘤多位于前縱隔。常顯示上寬下窄的舌狀陰影，這一實(shí)質(zhì)性陰影使得前心窗變得不透明，塊影邊緣常模糊而不清晰。在患有小型胸腺瘤的病人中側(cè)位胸片常常是顯示損害存在的惟一角度(圖7)。
2.胸部CT 有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微小(5mm以上病灶)，X線檢查不易發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤體的存在；同時(shí)通過增強(qiáng)CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動(dòng)脈、氣管，顯示心包、胸腔有無(wú)少量積液，以縱隔及肺內(nèi)有無(wú)微小轉(zhuǎn)移灶等X線胸片無(wú)法顯示的情況。一般情況下，胸腺瘤為軟組織密度，CT值在40HU以上。靜脈注射造影劑后，可見中度或均勻增強(qiáng)。腫瘤呈囊性變時(shí)，CT值為15HU左右。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無(wú)鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應(yīng)進(jìn)行上腹部CT掃描，以檢測(cè)有無(wú)膈下轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散。 3.磁共振成像(MRI) 對(duì)于了解大血管受累與否價(jià)值較大。通常的MRI檢查，胸腺瘤常顯示為位于前縱隔或前上縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊表現(xiàn)，MRI為均勻性，中等強(qiáng)度MR信號(hào)區(qū)。當(dāng)瘤體出現(xiàn)液化壞死時(shí)，可表現(xiàn)為不規(guī)則的高低MR信號(hào)區(qū)。Sakai(1992) 報(bào)告MRI顯示不純的高強(qiáng)度表像和分葉狀的內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)現(xiàn)表明存在一種浸潤(rùn)性的惡性胸腺瘤。 4.活組織檢查 包括細(xì)針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)等，因該檢查創(chuàng)傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術(shù)效果，故單純?yōu)槊鞔_診斷時(shí)很少采用。適應(yīng)證為：①前縱隔的實(shí)質(zhì)性腫塊與前縱隔內(nèi)其他惡性腫瘤無(wú)法鑒別(如惡性淋巴細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、轉(zhuǎn)移性肺癌等)；②術(shù)前判斷已無(wú)法完整切除腫瘤，須通過活組織檢查做出非手術(shù)的完整的治療方案者。預(yù)后
從多年來(lái)各國(guó)學(xué)者對(duì)胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些預(yù)后因素是較為明顯的，這些因素將影響到胸腺瘤病人的存活。其中主要有： 1.腫瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸潤(rùn))，以及手術(shù)切除是否完全切除是影響預(yù)后的最主要因素。 2.胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤(rùn)性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對(duì)病人的預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素。Lewis(1987)等指出：上皮細(xì)胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率較其他類型有很大下降。 3.腫瘤體積大，對(duì)長(zhǎng)期存活率有負(fù)面作用。 4.重癥肌無(wú)力的存在不再是胸腺瘤病人的一種負(fù)面因素。不少學(xué)者指出：以治療的長(zhǎng)期效果看，伴有重癥肌無(wú)力的胸腺瘤的預(yù)后較沒有...[詳細(xì)]
7.大劑量多種化療方案治療的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有轉(zhuǎn)移)中發(fā)現(xiàn)有值得注意的長(zhǎng)期存活的病例。 Regnard(1996)報(bào)道307例胸腺瘤手術(shù)。其中完整切除260例，姑息性切除30例，活檢17例。術(shù)后對(duì)浸潤(rùn)性及轉(zhuǎn)移性胸腺瘤均給予放療。總的10年生存率為67%，15年生存率為57%。并強(qiáng)調(diào)指出：在Ⅲ期胸腺瘤中，完整切除的生存率明顯高于姑息性切除(P＜0.001)。因而作者提出：完整切除是預(yù)計(jì)生存期的主要因素。 盡管有完全包膜的腫瘤很小,其復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性很高，建議再次手術(shù)或術(shù)后放療。對(duì)于有浸潤(rùn)性且仍保持典型無(wú)刺激性細(xì)胞外觀的胸腺瘤，常需術(shù)后放療以達(dá)到足夠控制的目的。事實(shí)上盡管采取放療，侵襲性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜腫瘤的10年成活率。預(yù)防
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