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基本信息

概述

抽動(dòng)穢語綜合征又稱Tourette綜合征(Tourette’s syndrome,TS)或、慢性多發(fā)性抽動(dòng)(chronic multiple tic)等。Itard(1825)最早報(bào)道,法國神經(jīng)病學(xué)家Georges Gilles de La Tourette 1885年首先詳細(xì)描述,后來以其名字命名。
本癥是發(fā)生于青少年期的一組以頭部、肢體和軀干等多部位肌肉的突發(fā)性不自主多發(fā)抽動(dòng),同時(shí)伴有爆發(fā)性喉音、或罵人詞句為特征的錐體外系疾病。典型表現(xiàn)為多發(fā)性抽動(dòng)、不自主發(fā)聲、言語及行為障礙;可伴有強(qiáng)迫觀念、人格障礙,也可伴有注意力缺陷多動(dòng)癥。

病因

可能是常染色體顯性遺傳伴外顯率表現(xiàn)度變異的疾??;Cornings等認(rèn)為是多基因遺傳病。患者有50%的機(jī)會將遺傳因子傳遞給他(她)的后代,遺傳素質(zhì)在子代中不一定完全表現(xiàn)抽動(dòng)穢語綜合征病癥,患者可只表露輕微抽動(dòng)及強(qiáng)迫行為(obsessive compulsive behavior,OCB),也可能只將基因遺傳給子代而不顯示臨床癥狀。

發(fā)病機(jī)制

抽動(dòng)穢語綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,基因缺陷可導(dǎo)致神經(jīng)解剖異常及神經(jīng)生化功能紊亂,多數(shù)學(xué)者推測本病與基底核、前額葉、邊緣系統(tǒng)等部位神經(jīng)元功能紊亂有關(guān),其發(fā)病可能是遺傳因素、神經(jīng)生化代謝及環(huán)境因素,在發(fā)育過程中相互作用的結(jié)果。
1.遺傳因素 很多研究認(rèn)為遺傳因素在該病發(fā)生中起重要作用。本病有明顯的家族傾向,65%~90%的抽動(dòng)穢語綜合征病例是家族性的,單卵孿生抽動(dòng)穢語綜合征的發(fā)病率(53%~56%)明顯高于雙卵孿生(8%)。
對抽動(dòng)穢語綜合征的遺傳方式存在著很大爭議,現(xiàn)多認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳伴不完全外顯率的疾患,且外顯率存在性別差異,男性外顯率高(0.5~0.9),女性外顯率低(0.2~0.8)。抽動(dòng)穢語綜合征患者出現(xiàn)強(qiáng)迫性癥狀或行為障礙較為常見,其家族中精神病病史也較多見,遺傳學(xué)研究認(rèn)為抽動(dòng)穢語綜合征與強(qiáng)迫癥在遺傳學(xué)上存在相關(guān),可能為同一基因異常的不同表現(xiàn)。
抽動(dòng)穢語綜合征患者存有基因缺陷,但到目前為止,對抽動(dòng)穢語綜合征患者基因的定位研究,尚未得出肯定的結(jié)論。1998年Simonic對一個(gè)南非Afrikaner人群中的抽動(dòng)穢語綜合征患者和非抽動(dòng)穢語綜合征患者的對照研究發(fā)現(xiàn),生于南非的歐洲人的抽動(dòng)穢語綜合征連鎖基因,可能位于2p11、8q22及11q23~24。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性損傷 抽動(dòng)穢語綜合征患者大腦的影像學(xué)改變主要在基底核。難產(chǎn)、窒息、早產(chǎn)、抽搐及頭部外傷等造成的兒童器質(zhì)性腦損傷,可能是導(dǎo)致抽動(dòng)穢語綜合征發(fā)病的危險(xiǎn)因素。約50%的抽動(dòng)穢語綜合征患者有肌張力改變,或精細(xì)運(yùn)動(dòng)缺損等輕微的神經(jīng)系統(tǒng)體征,腦電圖可見非特異性的異常改變,這些均支持本病可能為器質(zhì)性疾病。
3.中樞神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)異常
(1)多巴胺活動(dòng)過度或多巴胺受體超敏:因多數(shù)抽動(dòng)穢語綜合征患者的運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng),對選擇性中樞多巴胺D2受體拮抗藥氟哌啶醇等治療有較好的療效,因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為抽動(dòng)穢語綜合征的發(fā)生機(jī)制,與大腦基底核及邊緣系統(tǒng)的皮質(zhì)多巴胺活動(dòng)過度,或是突觸后多巴胺能受體超敏,以及多巴胺更新率降低而致功能過盛有關(guān)。
(2)性激素及興奮性氨基酸的作用:最近的研究認(rèn)為基底神經(jīng)節(jié)和邊緣系統(tǒng)等具有基本生殖功能的腦區(qū)發(fā)育異常,可能與抽動(dòng)穢語綜合征有關(guān)。這些特殊腦區(qū)的發(fā)育異常均在性激素的控制之下,抽動(dòng)穢語綜合征患者的抽動(dòng),如觸摸、摩擦、吸吮、嗅、骨盆挺伸與穢褻行為,可能是生殖行為的不恰當(dāng)表現(xiàn),而穢語及爆發(fā)性喉音如犬聲、喘氣聲,這些含性內(nèi)容的聲音,則可能也是生殖行為的不恰當(dāng)表現(xiàn)。
(3)去甲腎上腺素(NE)功能失調(diào)假說:小劑量可樂定可使抽動(dòng)穢語綜合征患者的癥狀減輕,故認(rèn)為本癥的病理機(jī)制與NE能系統(tǒng)受累有關(guān),小劑量可樂定具有刺激突觸前α2受體作用,從而反饋抑制中樞藍(lán)斑區(qū)NE的合成釋放,使抽動(dòng)癥狀減輕。
4.精神因素 本病可能與社會心理因素有關(guān)。精神創(chuàng)傷、生活事件(如不良的家庭環(huán)境、不正確的教育方法、親子不融洽)、精神過度緊張、應(yīng)激或情緒波動(dòng),可誘發(fā)或加重抽動(dòng)癥狀。抽動(dòng)可能是愿望被壓抑和反抗心理的表現(xiàn)。
5.感染及免疫因素 昏睡性腦炎伴動(dòng)眼危象和皰疹腦炎的患者,可有抽動(dòng)穢語綜合征的臨床表現(xiàn),這些患者的病理解剖和影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn),顳葉、基底核、丘腦、中腦蓋部及中腦水管周圍有病變,提示基底核或邊緣系統(tǒng)的病毒感染,可能與抽動(dòng)穢語綜合征的發(fā)生有關(guān)。鏈球菌感染后自體免疫過程,可能與兒童抽動(dòng)及強(qiáng)迫癥狀有關(guān);研究也發(fā)現(xiàn)(Muller等,2001),成人抽動(dòng)穢語綜合征患者鏈球菌M12、M19抗體滴度升高。
主要病理變化:有關(guān)抽動(dòng)穢語綜合征患者的神經(jīng)病理報(bào)道甚少。Balthasar(1957)在1例抽動(dòng)穢語綜合征的尸檢中發(fā)現(xiàn),紋狀體富含多巴胺的細(xì)胞群中有一種異常類型的細(xì)胞,這種改變可能是抽動(dòng)穢語綜合征的病理學(xué)基礎(chǔ)。
Haber對1例抽動(dòng)穢語綜合征患者尸檢腦標(biāo)本的免疫組織化學(xué)研究發(fā)現(xiàn),蒼白球外側(cè)段背部和蒼白球腹側(cè)dynorphin陽性絨毛纖維完全缺乏或明顯減少,提示從紋狀體纖維投射至蒼白球中的神經(jīng)纖維存在異常。[收起]
抽動(dòng)穢語綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,基因缺陷可導(dǎo)致神經(jīng)解剖異常及神經(jīng)生化功能紊亂,多數(shù)學(xué)者推測本病與基底核、前額葉、邊緣系統(tǒng)等部位神經(jīng)元功能紊亂有關(guān),其發(fā)病可能是遺傳因素、神經(jīng)生化代謝及環(huán)境因素,在發(fā)育過程中相互作用的結(jié)果。
1.遺傳因素 很多研究認(rèn)為遺傳因素在該病發(fā)生中起重要作用。本病有明顯的家族傾向,65%~90%的抽動(dòng)穢語綜合征病例是家族性的,單卵孿生抽動(dòng)穢語綜合征的發(fā)病率(53%~56%)明顯高于雙卵孿生(8%)。
對抽動(dòng)穢語綜合征的遺傳方式存在著很大爭議,現(xiàn)多認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳伴不完全外顯率的疾患,且外顯率存在性別差異,男性外顯率高(0.5~0.9),女性...[詳細(xì)]

臨床表現(xiàn)

1.本病有家族遺傳傾向,發(fā)病年齡2~18歲,多在4~12歲起病,至青春期后逐漸減少。癥狀呈波動(dòng)性,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有變化。病程較長,為慢性病程,至少持續(xù)1年。多發(fā)性抽動(dòng)是早期主要癥狀,一般首發(fā)于面部,逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展,表現(xiàn)眼肌、面肌、頸肌或上肢肌反復(fù)迅速的不規(guī)則抽動(dòng)(運(yùn)動(dòng)痙攣),如眨眼、撅嘴、皺眉、抽動(dòng)鼻子、扮鬼臉、甩頭、點(diǎn)頭、頸部伸展和聳肩等,癥狀加重出現(xiàn)肢體及軀干暴發(fā)性不自主運(yùn)動(dòng),如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、轉(zhuǎn)圈、踢腿、頓足、軀干彎曲和扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等,抽動(dòng)頻繁每天可達(dá)10余次甚至數(shù)百次,情緒激動(dòng)、精神緊張時(shí)加重,精神松弛時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。
2.發(fā)聲痙攣是本病另一特征,30%~40%的患兒因喉部肌肉抽搐發(fā)出重復(fù)暴發(fā)性無意義的單調(diào)異常喉音,如犬吠聲、吼叫聲、嘿嘿聲、咂舌聲及喉鳴聲等,以及“喀噠”、“吱”、“嘎”等聲響。有的患兒無意識刻板地發(fā)出咒罵,說粗俗、淫穢語言(穢語癥),模仿他人語言和動(dòng)作(模仿語言、模仿動(dòng)作)和經(jīng)常重復(fù)詞或短語(重復(fù)語言)。
3.約85%的患兒出現(xiàn)輕中度行為紊亂,輕者表現(xiàn)不安、躁動(dòng)、易激惹,約半數(shù)患兒伴注意力缺乏多動(dòng)癥(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD),注意力不集中、學(xué)習(xí)差,多動(dòng)、心煩意亂和坐立不安。有的患者有反復(fù)洗手和檢查門鎖等強(qiáng)迫行為,以及指甲嚴(yán)重咬傷、拽頭發(fā)、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自殘行為,可發(fā)生感覺性痙攣,如壓力感、癢感、熱感和冷感,穢褻行為,過度挑釁和暴力行為等。
4.患兒智力一般不受影響,有時(shí)學(xué)習(xí)能力下降,閱讀、書寫及作文困難,甚至不能完成正常學(xué)業(yè),學(xué)習(xí)與ADHD有關(guān)?;颊哂幸欢ǖ目刂屏?,可遏制不自主抽動(dòng)數(shù)分鐘或更長時(shí)間。檢查通常不能發(fā)現(xiàn)其他異常體征,病程有緩解復(fù)發(fā)。[收起]
1.本病有家族遺傳傾向,發(fā)病年齡2~18歲,多在4~12歲起病,至青春期后逐漸減少。癥狀呈波動(dòng)性,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有變化。病程較長,為慢性病程,至少持續(xù)1年。多發(fā)性抽動(dòng)是早期主要癥狀,一般首發(fā)于面部,逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展,表現(xiàn)眼肌、面肌、頸肌或上肢肌反復(fù)迅速的不規(guī)則抽動(dòng)(運(yùn)動(dòng)痙攣),如眨眼、撅嘴、皺眉、抽動(dòng)鼻子、扮鬼臉、甩頭、點(diǎn)頭、頸部伸展和聳肩等,癥狀加重出現(xiàn)肢體及軀干暴發(fā)性不自主運(yùn)動(dòng),如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、轉(zhuǎn)圈、踢腿、頓足、軀干彎曲和扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等,抽動(dòng)頻繁每天可達(dá)10余次甚至數(shù)百次,情緒激動(dòng)、精神緊張時(shí)加重,精神松弛時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。
2.發(fā)聲痙攣是本病另一特征,30%~40%的患...[詳細(xì)]

并發(fā)癥

常見的伴隨癥狀有:情緒障礙、強(qiáng)迫癥、注意缺陷、多動(dòng)、學(xué)習(xí)困難、違紀(jì)行為、猥穢和攻擊行為、社會適應(yīng)困難等。有的患者有行為紊亂、怪異,如強(qiáng)迫性行為或思維,表現(xiàn)出難以自控的觸摸物體或他人,無目的的用手劃圈、咬舌、咬手指、毀容、撞墻、摔臂等自傷行為等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血、腦脊液常規(guī)化驗(yàn)多正常。
2.血生化檢查一般正常,有時(shí)發(fā)現(xiàn)5-HT水平降低。

其他輔助檢查

1.50%~60%的患者可有輕度腦電圖異常,但無特異性,主要為慢波或棘波增加,動(dòng)態(tài)腦電圖(AEEG)異常率可達(dá)50%。
2.心電圖多正常。
3.顱腦CT多正常。頭顱MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)兩側(cè)基底核體積不對稱,雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈说钠骄w積較正常對照組小,伴有注意缺損的抽動(dòng)穢語綜合征患者,左蒼白球明顯小于右側(cè)。
4.頭顱SPECT檢查可見顳葉、額葉及基底核局限性血流灌注減低區(qū)。Grunwald等的研究發(fā)現(xiàn),抽動(dòng)發(fā)作期間病灶部位局部血流灌注減少,發(fā)作期則增多,此與癲癇患者的SPECT圖像特點(diǎn)相似,是否與癲癇有相同的病理基礎(chǔ),有待進(jìn)一步研究。

診斷

抽動(dòng)穢語綜合征為一種復(fù)雜的神經(jīng)精神障礙,診斷主要根據(jù)病史和臨床癥狀。
1.。國際疾病和分類〃第10版(ICD-10)標(biāo)準(zhǔn) 診斷要點(diǎn)如下:
(1)起病多在21歲以前,以2~15歲最多見。
(2)病程中存在著多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)與一種或多種發(fā)聲抽動(dòng),但未必同時(shí)存在。
(3)抽動(dòng)具有突然、快速、短暫、重復(fù)、不自主、無目的、復(fù)發(fā)等特點(diǎn),影響多組肌肉。
(4)抽動(dòng)可受意志控制短時(shí)間(數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)),在應(yīng)激下加劇,睡眠時(shí)消失。
(5)抽動(dòng)癥狀一天發(fā)作多次,幾乎天天如此,或間歇發(fā)作病程超過1年,在同一年之中,癥狀緩解不超過2個(gè)月。
(6)排除風(fēng)濕性舞蹈病、Huntington舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒓£嚁?、手足徐?dòng)癥及其他錐體外系統(tǒng)疾病等。
2.修訂的中國精神疾病分類方案及診斷標(biāo)準(zhǔn)(CCMD-2-R) 1994年泉州會議通過,內(nèi)容如下:
(1)病于21歲以前,大多數(shù)在2~15歲。
(2)主要表現(xiàn)為多種抽動(dòng)動(dòng)作和一種或多種不自主發(fā)聲,兩者出現(xiàn)于病程某些時(shí)候,但不一定同時(shí)存在。
(3)抽動(dòng)癥狀一天反復(fù)出現(xiàn)多次,幾乎天天如此,但在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強(qiáng)度有變化,并能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),病程至少持續(xù)1年,且在同一年之間癥狀緩解不超過2個(gè)月以上。
(4)不自主抽動(dòng)和發(fā)聲,不能用其他疾病來解釋。[收起]
抽動(dòng)穢語綜合征為一種復(fù)雜的神經(jīng)精神障礙,診斷主要根據(jù)病史和臨床癥狀。
1.。國際疾病和分類〃第10版(ICD-10)標(biāo)準(zhǔn) 診斷要點(diǎn)如下:
(1)起病多在21歲以前,以2~15歲最多見。
(2)病程中存在著多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)與一種或多種發(fā)聲抽動(dòng),但未必同時(shí)存在。
(3)抽動(dòng)具有突然、快速、短暫、重復(fù)、不自主、無目的、復(fù)發(fā)等特點(diǎn),影響多組肌肉。
(4)抽動(dòng)可受意志控制短時(shí)間(數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)),在應(yīng)激下加劇,睡眠時(shí)消失。
(5)抽動(dòng)癥狀一天發(fā)作多次,幾乎天天如此,或間歇發(fā)作病程超過1年,在同一年之中,癥狀緩解不超過2個(gè)月。
(6)排除...[詳細(xì)]

治療

一般癥狀較輕的患者可無須治療,對已經(jīng)確診者則應(yīng)早期采用藥物療法。治療原則為:開始治療可以用小劑量,緩慢增加藥量,減輕副作用,尤其在應(yīng)用神經(jīng)阻滯藥或可樂定時(shí)更重要。治療要有一定的療程,適宜的劑量,不宜過早更換藥物。當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀改善,或抽動(dòng)穢語綜合征有復(fù)雜的伴隨癥狀時(shí),可考慮聯(lián)合用藥。然而,多種用藥并不是最佳手段,應(yīng)持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問題,由于藥物治療是對癥性的,故應(yīng)進(jìn)行一定時(shí)期的維持治療。維持治療時(shí)間要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況而定,對于較輕的患者維持治療需6~12個(gè)月,對于重癥患者,應(yīng)維持治療1~2年或更長時(shí)間。維持治療量一般為治療量的1/2~2/3。
1.藥物治療
(1)氟哌啶醇(haloperidol):為選擇性中樞多巴胺受體阻滯藥。1961年Seignot報(bào)道用氟哌啶醇治療抽動(dòng)獲得成功,其后有不少報(bào)道證實(shí)此藥確有療效,現(xiàn)已廣泛用于抽動(dòng)穢語綜合征,為首選藥物,療效可達(dá)60%~90%,主要對運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)有效,可使許多抽動(dòng)穢語綜合征患者恢復(fù)常態(tài),但對抽動(dòng)穢語綜合征的一些伴隨癥狀效果不明顯。開始時(shí),氟哌啶醇每次口服0.25~0.5mg, 2~3次/d,或0.5mg/d,睡前一次服用,逐漸加量,一般每隔3~5天增加1次,有效量往往達(dá)5~30mg/d,一般2~10mg/d。通常劑量兒童為1.5~14mg/d[0.25~0.5mg/ (kg·d)],成人16mg/d[0.5mg/(kg·d)],可1次或分次口服。癥狀控制后,劑量應(yīng)逐漸減少至每天維持量在10mg以下。
約半數(shù)患者不能耐受其不良反應(yīng),如情緒惡劣、嗜睡、錐體外系癥狀、認(rèn)知遲鈍而影響學(xué)習(xí)、心臟傳導(dǎo)阻滯等,動(dòng)作徐緩及靜坐不能是氟哌啶醇治療最主要的不良反應(yīng)。應(yīng)同時(shí)并用苯海索以減少錐體外系反應(yīng)。部分患者在開始用藥或加藥過程中會出現(xiàn)動(dòng)眼危象,即雙眼強(qiáng)直性上視,用東莨菪堿(海俄辛)肌注可緩解。氟哌啶醇最低有效濃度為2.0ng/ml,血藥水平超過6.0ng/ml可出現(xiàn)不良反應(yīng)。
(2)匹莫齊特(哌咪清):療效與氟哌啶醇相似,但無鎮(zhèn)靜作用,易被患者接受。現(xiàn)作為二線藥物已得到廣泛的應(yīng)用。藥物作用時(shí)間長,單次口服時(shí)間為24h,故日服1次即可。開始量為0.5~1mg/d,最好晨服;以后每周可小量增加,直至抽動(dòng)癥狀被控制。一般兒童2~6mg/d,最大用量0.2mg/(kg·d),成人4~12mg/ d,維持量為3~6mg。哌咪清引起心臟傳導(dǎo)阻滯較氟哌啶醇更常見,可引起T波倒置、u波出現(xiàn)、Q-T間期延長、心率過緩等,故用藥前和治療過程中每隔1~2個(gè)月應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查,一旦出現(xiàn)T波倒置、u波出現(xiàn)等應(yīng)停藥;Q-T間期延長不很明顯時(shí)可繼續(xù)用藥但不能再加量。長期使用可出現(xiàn)焦慮情緒。
(3) 硫必利(泰必利):本品療效不如氟哌啶醇,優(yōu)點(diǎn)為不良反應(yīng)輕。對氟哌啶醇不耐受者可改用此藥。Eggers等的研究表明硫必利(泰必利)對抽動(dòng)穢語綜合征有明確療效。開始劑量為50~100mg/d,分2~3次口服,以后根據(jù)病情逐漸加量,常用劑量為200~300mg/d,兒童一般不超過600mg/d。大多數(shù)病例的療效出現(xiàn)于用藥1~2周后。不良反應(yīng)有嗜睡、頭昏、無力,大劑量可出現(xiàn)惡心嘔吐。
(4)舒必利:本品對控制抽動(dòng)癥狀也有較好效果??钩閯?dòng)劑量為200~400mg/ d。主要不良反應(yīng)有困倦、抑郁、焦慮、輕度震顫和性欲降低等。
(5)五氟利多:有人報(bào)道經(jīng)氟哌啶醇和匹莫齊特(哌迷清)治療本癥未見效的病例,服用五氟利多獲得療效,而且不良反應(yīng),尤其嗜睡較其他藥物輕(Shapim等,1983)。
(6)α2-腎上腺素能受體阻滯藥鹽酸可樂定(Clonidine):本品治療,抽動(dòng)穢語綜合征的藥理作用可能是抑制藍(lán)斑區(qū)突觸去甲腎上腺素的釋放,從而使抽動(dòng)癥狀減輕??蓸范ㄊ且环N安全有效的抗抽動(dòng)癥藥物,有效率為22%~70%,起效時(shí)間較[收起]
一般癥狀較輕的患者可無須治療,對已經(jīng)確診者則應(yīng)早期采用藥物療法。治療原則為:開始治療可以用小劑量,緩慢增加藥量,減輕副作用,尤其在應(yīng)用神經(jīng)阻滯藥或可樂定時(shí)更重要。治療要有一定的療程,適宜的劑量,不宜過早更換藥物。當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀改善,或抽動(dòng)穢語綜合征有復(fù)雜的伴隨癥狀時(shí),可考慮聯(lián)合用藥。然而,多種用藥并不是最佳手段,應(yīng)持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問題,由于藥物治療是對癥性的,故應(yīng)進(jìn)行一定時(shí)期的維持治療。維持治療時(shí)間要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況而定,對于較輕的患者維持治療需6~12個(gè)月,對于重癥患者,應(yīng)維持治療1~2年或更長時(shí)間。維持治療量一般為治療量的1/2~2/3。
1.藥物治療
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預(yù)后

本病呈慢性病程,病情波動(dòng),時(shí)好時(shí)壞,有周期性緩解與復(fù)發(fā),須較長時(shí)期服藥治療。預(yù)后良好,大部分患者于青春期后癥狀緩解。近期發(fā)現(xiàn)本病也可自然緩解(7%~19%)。本癥的抽動(dòng)癥狀大多預(yù)后良好。隨訪研究表明,有50%的患者完全恢復(fù),約40%的患者部分改善,僅約5%患者持續(xù)到成年,罕見進(jìn)展為精神分裂癥者。男性患者預(yù)后較女性患者好。伴品行障礙的患者容易導(dǎo)致刑事犯罪,預(yù)后可能較差。本病不影響患者的壽命。

預(yù)防

有遺傳背景,預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。