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科室：
小兒腎內科
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別名：
腎內綜合癥
腎病綜合證
小兒腎綜
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癥狀：
水腫
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發(fā)病部位：
暫無
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多發(fā)人群：
嬰幼兒
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相關疾?。?/span>
腎病綜合征
兒童腎臟疾患
原發(fā)性腎病綜合征(primary nephrotic syndrome，PNS)即原發(fā)性腎病綜合征，簡稱原發(fā)性腎病，系指由多種原因引起腎小球基底膜通透性增高導致大量蛋白丟失，從而出現(xiàn)低蛋白血癥、高度水腫和高膽固醇血癥的一組臨床綜合征。部分病兒多次反復、病程遷延，嚴重影響小兒健康。
腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性及先天性三種，原發(fā)性腎病綜合征占90%以上，其次為各種繼發(fā)性腎病綜合征，先天性腎病綜合征極為罕見。 原發(fā)性腎病綜合征的病因不清楚，其發(fā)病往往因呼吸道感染、過敏反應等而觸發(fā)，繼發(fā)性腎病綜合征病因則主要有感染、藥物、中毒等或繼發(fā)于腫瘤、遺傳及代謝疾病以及全身性系統(tǒng)性疾病之后。
1.發(fā)病機制 本病的發(fā)病機制尚未完全明了，一般認為蛋白尿是由于腎小球毛細血小管壁電荷屏障和(或)篩屏障的破壞所致。正常腎小球濾過膜帶負電荷，電荷屏障由基底膜上的固定陰離子位點(主要為硫酸肝素多糖)及內皮、上皮細胞表面的多陰離子(主要為涎酸蛋白)所組成。篩屏障則由濾過膜內側的內皮細胞窗孔、基底膜及上皮細胞裂孔膜組成，其中基底膜起主要作用。 (1)非微小病變型腎病綜合征：通過免疫反應，激活補體及凝血、纖溶系統(tǒng)，以及基質金屬蛋白酶而損傷基底膜，導致篩屏障的破壞，出現(xiàn)非選擇性蛋白尿。而且，其也可通過非免疫機制，如血壓增高、血糖增高或由于基底膜結構缺陷而破壞篩屏障，出現(xiàn)蛋白尿。 (2)微小病變型腎病綜合征： ①細胞免疫紊亂：可能與細胞免疫紊亂，特別是T細胞免疫功能紊亂有關，其依據在于： A.MCN腎組織中無免疫球蛋白及補體沉積。 B.T細胞數降低，CD4+/CD8+比例失衡。Ts活性增高，淋巴細胞轉化率降低，pHA皮試反應降低。 C.抑制T細胞的病毒感染可誘導本病緩解。 D.出現(xiàn)T細胞功能異常的疾病如霍奇金病可導致MCN。 E.抑制T細胞的皮質激素及免疫抑制劑可誘導本病緩解。 盡管腎病狀態(tài)下血生化及內分泌改變也有可能誘導免疫抑制狀態(tài)的產生，但這些改變主要見于MCN，而在非微小病變型腎病綜合征中少見，說明這種免疫紊亂更可能是原因，而非腎病狀態(tài)的結果。 ②MCN免疫紊亂如何導致蛋白尿的產生，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)： A.淋巴細胞可產生一種29kd的多肽，其可導致腎小球濾過膜多陰離子減少，而出現(xiàn)蛋白尿。 B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴細胞可產生60～160kd的腎小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，GPF可直接引起蛋白尿。 C.淋巴細胞還可通過分泌12～18kd的可溶免疫反應因子(soluble immune response suppressor，SIRS)而導致蛋白尿。 2.病理 盡管有些腎間質小管疾病累及腎小球后可出現(xiàn)大量蛋白并達到腎病綜合征標準。但絕大多數原發(fā)或繼發(fā)腎病綜合征都是以腎小球病變?yōu)橹?，并可分別根據光鏡下的腎小球病變而做病理分型。主要有5種病理類型：微小病變腎病(minimal change nephropathy，MCN)、系膜增生性腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MSPGN)、局灶節(jié)段性腎小球硬化(focal segmental glomerulous sclerosis，F(xiàn)SGS)、膜性腎病(membraneous nephropathy，MN)和膜增生性腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN)。 兒童腎病綜合征以MCN最常見，Glassoek報告在1066例兒童腎病中MCN占66%，而在成人病例中僅占21%。我國于1996年報告全國20家醫(yī)院699例兒童腎病綜合征腎活體組織檢查檢中MCN占18.7%，MSPGN占37.8%，F(xiàn)SGS占11.6%，MN為6.0%，MPGN為5.5%，余為輕微病變等其他類型。但這些比例受病人來源影響，且均為非選擇性腎活體組織檢查。因而難以準確反映其實際分布情況。國外有人對596例非選擇性兒童腎病綜合征病例做病理檢查發(fā)現(xiàn)，MCN占77.8%、MSPGN 2.7%、FSGS 6.7%、MN 1.3%、MPCN 6.7%，因此MCN為兒童腎病最主要的病理類型。 3.病理生理 (1)大量蛋白尿：為最根本的病理生理改變，也是導致本征其他三大特點的根本原因。由于腎小球濾過膜受免疫或其他病因的損傷，電荷屏障和(或)分子篩的屏障作用減弱，血漿蛋白大量漏入尿中。近年還注意到其他蛋白成分的丟失，及其造成的相應后果，如： ①各種微量元素的載體蛋白，如轉鐵蛋白丟失致小細胞低色素性貧血，鋅結合蛋白丟失致體內鋅不足。 ②多種激素的結合蛋白，如25-羥骨化醇結合蛋白由尿中丟失致鈣代謝紊亂。甲狀腺素結合蛋白丟失導致T3、T4下降。 ③免疫球蛋白IgG、IgA及B因子、補體成分的丟失致抗感染力下降。 ④凝血酶Ⅲ、Ⅹ、Ⅺ因子及前列腺素結合蛋白丟失導致高凝及血栓形成。 此外腎小球上皮細胞及近端小管上皮細胞可胞飲白蛋白并對其進行降解，如果蛋白過載可導致腎小球上皮細胞及小管上皮細胞功能受損，這可能與疾病進展及治療反應減低有關。 (2)低白蛋白血癥：大量血漿白蛋白自尿中丟失是低白蛋白血癥的主要原因，蛋白質分解的增加為次要原因。低白蛋白血癥是病理生理改變中的關鍵環(huán)節(jié)。對機體內環(huán)境(尤其是滲透壓和血容量)的穩(wěn)定及多種物質代謝可產生多方面的影響。當血白蛋白低于25g/L時可出現(xiàn)水腫，同時因血容量減少，在并發(fā)大量體液丟失時極易誘發(fā)低血容量性休克。此外低白蛋白血癥還可影響脂類代謝。 (3)高膽固醇血癥：可能由于低蛋白血癥致肝臟代償性白蛋白合成增加，有些脂蛋白與白蛋白經共同合成途徑而合成增加，再加上脂蛋白脂酶活力下降等因素而出現(xiàn)高脂血癥。一般血漿白蛋白＜30g/L，即出現(xiàn)血膽固醇增高，如白蛋白進一步降低，則三酰甘油也增高。 (4)水腫：腎病綜合征時水腫機制尚未完全闡明，可能機制： ①由于血漿白蛋白下降，血漿膠體滲透壓降低，血漿中水分由血管內轉入組織間隙直接形成水腫。 ②水分外滲致血容量下降，通過容量和壓力感受器使體內神經體液因子發(fā)生變化(如抗利尿激素、醛固酮、利鈉因子等)，引起。 &[收起]
1.發(fā)病機制 本病的發(fā)病機制尚未完全明了，一般認為蛋白尿是由于腎小球毛細血小管壁電荷屏障和(或)篩屏障的破壞所致。正常腎小球濾過膜帶負電荷，電荷屏障由基底膜上的固定陰離子位點(主要為硫酸肝素多糖)及內皮、上皮細胞表面的多陰離子(主要為涎酸蛋白)所組成。篩屏障則由濾過膜內側的內皮細胞窗孔、基底膜及上皮細胞裂孔膜組成，其中基底膜起主要作用。 (1)非微小病變型腎病綜合征：通過免疫反應，激活補體及凝血、纖溶系統(tǒng)，以及基質金屬蛋白酶而損傷基底膜，導致篩屏障的破壞，出現(xiàn)非選擇性蛋白尿。而且，其也可通過非免疫機制，如血壓增高、血糖增高或由于基底膜結構缺陷而破壞篩屏障，出現(xiàn)蛋白尿。 (...[詳細]
1.起病 多隱匿起病，誘因不明確，有誘因者往往為上呼吸道感染、腸炎、皮膚感染或各種過敏等。 2.發(fā)病年齡 與病因有關，先天性腎病一般在生后不久(3～6個月內)發(fā)病；原發(fā)性腎病綜合征可見于嬰幼兒期、學齡前期及學齡期，其中微小病變多在2～5歲發(fā)??；而繼發(fā)于結締組織病的腎病綜合征主要見于年長兒。 3.水腫 呈凹陷性，多見于顏面及下肢，嚴重者伴腹水、胸腔積液及陰囊水腫。單純性腎病水腫尤劇，而許多腎炎性腎病往往水腫較輕。 4.蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件。 5.其他 低白蛋白血癥、高脂血癥。腎炎性腎病患兒還可有血尿甚至肉眼血尿、高血壓或腎功能不全等表現(xiàn)。[收起]
1.起病 多隱匿起病，誘因不明確，有誘因者往往為上呼吸道感染、腸炎、皮膚感染或各種過敏等。 2.發(fā)病年齡 與病因有關，先天性腎病一般在生后不久(3～6個月內)發(fā)??；原發(fā)性腎病綜合征可見于嬰幼兒期、學齡前期及學齡期，其中微小病變多在2～5歲發(fā)??；而繼發(fā)于結締組織病的腎病綜合征主要見于年長兒。 3.水腫 呈凹陷性，多見于顏面及下肢，嚴重者伴腹水、胸腔積液及陰囊水腫。單純性腎病水腫尤劇，而許多腎炎性腎病往往水腫較輕。 4.蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件。 5.其他 低白蛋白血癥、高脂血癥。腎炎性腎病患兒還可有血尿甚至肉眼血尿、高血壓或腎功能...[詳細]
1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。據1984年國際小兒腎臟病研究學會(ISKDC)統(tǒng)計，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復和(或)加重的誘因，并可影響激素的療效。 本征易發(fā)生感染的原因有： (1)體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加)。 (2)常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足。 (3)蛋白質營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙。 (4)常同時應用皮質激素、免疫抑制劑。 細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年革蘭陰性桿菌所致感染亦見增加(如大腸埃希菌)。常見的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚蜂窩織炎和丹毒及原發(fā)性腹膜炎等。病毒感染多發(fā)生在接受皮質激素和免疫抑制劑治療的過程中，多為并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹等。病情往往較一般患兒為重。 2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞 (1)凝血和纖溶系統(tǒng)變化：腎病時體內凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原活性下降；⑤血小板數量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結果可導致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞。 (2)腎靜脈血栓：其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。 ①急性腎靜脈血栓：表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛。檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)腫塊，雙側者有急性腎功能減退。 ②慢性腎靜脈血栓：慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管有切跡。B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。 (3)其他部位血栓：除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發(fā)生此類合并癥，如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸系膜動脈、冠狀動脈和顱內動脈等，并引起相應癥狀。 3.電解質紊亂 主要為低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥。長期禁鹽，過多應用利尿劑以及嘔吐、腹瀉均可導致低鈉血癥及低鉀血癥。當出現(xiàn)厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至休克、驚厥時，應注意有無低鈉血癥的可能。蛋白尿時鈣與蛋白結合而丟失，維生素D結合蛋白丟失，腸吸收鈣減低，服用激素的影響以及骨骼對甲狀旁腺素調節(jié)作用的敏感性降低，均可導致低鈣血癥，可出現(xiàn)低鈣驚厥及骨質疏松。 4.低血容量休克 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加上部分患兒長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失(如吐、瀉，大劑量應用利尿劑，大量放腹水等)時，即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足乃至休克的癥狀，如煩躁不安、四肢濕冷、皮膚花斑紋、脈搏細速、心音低鈍及血壓下降、測不出等表現(xiàn)。 5.急性腎功能衰竭 起病時暫時性輕度氮質血癥并不少見，病程中可發(fā)生急性腎功能衰竭。其原因為： (1)低血容量，不恰當地大量利尿致腎血液灌注不足，甚至可致腎小管壞死。 (2)嚴重的腎間質水腫，腎小管為蛋白管型堵塞，以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高，而腎小球濾過減少。 (3)藥物引起的腎小管間質病變。 (4)并發(fā)雙側腎靜脈血栓形成。 (5)腎小球嚴重增生性病變。 6.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿，以及從尿中丟失鉀及磷，濃縮功能不足等。 7.腎上腺皮質危象 見于皮質激素突然撤減或感染應激時，內源性皮質激素水平不足，表現(xiàn)為表情淡漠、嘔吐、血壓降低乃至休克。 8.其他 如生長障礙，可能與蛋白丟失致營養(yǎng)不良，激素作用以及IGF及其結合蛋白失衡有關；動脈粥樣硬化與長期高脂血癥有關。[收起]
1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。據1984年國際小兒腎臟病研究學會(ISKDC)統(tǒng)計，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復和(或)加重的誘因，并可影響激素的療效。 本征易發(fā)生感染的原因有： (1)體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加)。 (2)常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足。 (3)蛋白質營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙。 (4)常同時應用皮質激素、免疫抑制劑。 細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年革蘭陰性桿菌所致感染亦見增加(如大腸埃希菌)。常見的有呼吸道...[詳細]
1.尿常規(guī) (1)蛋白尿：大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件，其標準為： A.2周連續(xù)3次定性≥ 。 B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。 C.國際小兒腎臟病學會(ISKDC)建議＞40mg/(m2·h)。 D.嬰幼兒難以收集24h尿，Mendoza建議任意一次尿蛋白/肌酐＞2.0。 單純性腎病綜合征為選擇性蛋白尿，選擇指數(SPI)＞0.2。 (2)尿纖維蛋白原降解產物(FDP)：測定尿FDP有助于腎小球病分類。連日多次測定尿FDP，如FDP＜1.25μg/ml，則原發(fā)性腎小球腎病(微小病變型腎病)可能性大，若尿FDP持續(xù)增高，多為增生型、膜增生型或急進性新月體腎炎。 (3)其他：可見透明管型或顆粒管型，腎炎性腎病可見血尿(離心尿紅細胞＞10個/Hp)。 2.低白蛋白血癥 血漿總蛋白降低，白/球蛋白倒置。血漿白蛋白＜30.0g/L，嬰兒則＜25.0g/L。 3.高脂血癥 主要為高膽固醇血癥及高三酰甘油血癥，血膽固醇≥5.7mmol/L，嬰兒則≥5.2mmol/L，三酰甘油＞1.2mmol/L。 4.腎功能 一般正常，少尿期尿素氮輕度升高。 5.蛋白電泳 α2-球蛋白明顯增高，γ-球蛋白降低。 6.其他 紅細胞沉降率增快, 持續(xù)低補體血癥，尿FDP在部分腎炎可大于1.25mg/L(1.25μg/ml)。[收起]
1.尿常規(guī) (1)蛋白尿：大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件，其標準為： A.2周連續(xù)3次定性≥ 。 B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。 C.國際小兒腎臟病學會(ISKDC)建議＞40mg/(m2·h)。 D.嬰幼兒難以收集24h尿，Mendoza建議任意一次尿蛋白/肌酐＞2.0。 單純性腎病綜合征為選擇性蛋白尿，選擇指數(SPI)＞0.2。 (2)尿纖維蛋白原降解產物(FDP)：測定尿FDP有助于腎小球病分類。連日多次測定尿FDP，如FDP＜1.25μg/ml，則原發(fā)性腎小球腎病(微小病變型腎病)可能...[詳細]
常規(guī)做X線檢查、B超和心電圖檢查等。 慢性腎靜脈血栓X線檢查可發(fā)現(xiàn)，患腎增大、輸尿管有切跡。B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發(fā)生此類合并癥，如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸系膜動脈、冠狀動脈和顱內動脈等，并引起相應癥狀，臨床根據表現(xiàn)選擇檢查部位和方法。
1.腎病綜合征的診斷標準 (1)大量蛋白尿：尿蛋白 ～ 持續(xù)2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。 (2)低蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L。 (3)高膽固醇血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(220mg/dl)。 (4)水腫：水腫可輕可重，大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。 2.腎炎性腎病綜合征的診斷標準 在具有腎病綜合征的四大特征基礎上，具有下列四項之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合征。 (1)血尿：尿紅細胞超過10個/Hp(指分散在2周內進行的3次以上離心檢查)。 (2)持續(xù)或反復出現(xiàn)高血壓：學齡前兒童超過16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，學齡兒童超過17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因腎上腺皮質激素所致。 (3)持續(xù)性氮質血癥：尿素氮(BUN)超過10.7mmol/L(30mg/dl)，并排除因血容量不足所致者。 (4)血清總補體量(CH50)或C3持續(xù)或反復降低。[收起]
1.腎病綜合征的診斷標準 (1)大量蛋白尿：尿蛋白 ～ 持續(xù)2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。 (2)低蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L。 (3)高膽固醇血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(220mg/dl)。 (4)水腫：水腫可輕可重，大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。 2.腎炎性腎病綜合征的診斷標準 在具有腎病綜合征的四大特征基礎上，具有下列四項之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合征。 (1)血尿：尿紅細胞超過10個/Hp(指分散在2周內進行的3次以上離心檢查)。 (2)持續(xù)或反復出現(xiàn)高血壓：學齡...[詳細]
1.一般治療 (1)休息與飲食：高度水腫時宜臥床，病情穩(wěn)定后可正常活動，但應避免劇烈活動。不應過分低鹽以免出現(xiàn)低鈉血癥，可予鹽1～2g/d。蛋白攝入量應宜1～2g/(kg·d)，合并腎功能衰竭時宜低蛋白飲食＜0.5g/(kg·d)，并注意補充各種水溶性維生素及維生素D和鈣、鋅等。 (2)利尿：輕度水腫可口服氫氯噻嗪(hydrochlomthiazide，DHCT)2mg/(kg·d)，3次/d, 和保鉀利尿劑如螺內酯(spironolactone，antisterone)2mg/(kg·d)，重者可靜脈注射呋塞米(furosemide，速尿)每次1～2mg/kg，PNS患兒多有血容量不足，因此在應用呋塞米前可快速輸注低分子右旋糖酐10ml/kg，較單用呋塞米利尿效果明顯。 (3)抗凝：腎病活動期多為高凝狀態(tài)，可常規(guī)給予雙嘧達莫(dipyridamole潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，3次/d，及肝素每次1mg/kg，1～2次/d；還可選用尿激酶3萬～6萬U/d，2次/d，或華法林(Warfarin)，起始劑量為2.5mg，3次/d，以后維持在2.5～10mg/d，根據凝血酶原時間調整劑量。 (4)其他：抗感染、降壓以及各種并發(fā)癥的治療。 2.腎上腺皮質激素 仍為治療腎病綜合征的首選藥物。 (1)潑尼松(prednisone)：口服治療應用最廣泛，適用初治病人。可分為： ①短程治療：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周或蛋白轉陰后2周，然后劑量減少1/2或減少1/3，改為隔天晨頓服，8周后驟停。1年內復發(fā)率為83%，現(xiàn)已少用。 ②中程療法：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周，最長不超過6周，然后改為每次2mg/kg，隔天晨頓服4周，此后逐步減量，直至停藥，總療程不少于6月。1年內復發(fā)率為61%。 ③長程療法：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周，最長8周，后改為每次2mg/kg，隔天晨服，然后逐步減量，直至停藥，總療程9～12個月。1年內復發(fā)率最低，約32%，因而應用最廣。 療效判斷：按上法治療8周后判斷療效，如治療8周后尿蛋白轉陰為激素敏感，其中4周內轉陰為高度敏感，8周后尿蛋白減少為 ～ 則為部分敏感，尿蛋白仍＞ 為激素耐藥；對激素敏感但需長期維持某一劑量的激素則為激素依賴；尿蛋白陰性，停藥4周后又升至 以上為復發(fā)；未停用激素，尿蛋白由陰性轉為 以上為反復；半年內復發(fā)或反復≥2次或1年內≥3次為頻復發(fā)或頻反復。激素耐藥、依賴及頻復發(fā)或頻反復為難治性腎病。 患兒對激素是否敏感與其類型有關。據我國臨床分型資料，單純性病例78.9%呈完全效應；而腎炎型者為34.3%。在病理組織類型方面，據(ISKDC)報告，471例小兒原發(fā)性腎病綜合征呈現(xiàn)激素敏感者368例(78.1%)。同時發(fā)現(xiàn)微小病變者中對激素敏感占93.1%、局灶節(jié)段硬化者中占29.7%、系膜增生者中為55.6%、膜增殖性腎炎者中僅占6.9%。 3.甲潑尼龍(rnethylprednisolone) 沖擊治療主要用于難治性腎病。劑量為20～30mg/(kg·d)，總量＜1.0g，加入10%葡萄[收起]
1.一般治療 (1)休息與飲食：高度水腫時宜臥床，病情穩(wěn)定后可正常活動，但應避免劇烈活動。不應過分低鹽以免出現(xiàn)低鈉血癥，可予鹽1～2g/d。蛋白攝入量應宜1～2g/(kg·d)，合并腎功能衰竭時宜低蛋白飲食＜0.5g/(kg·d)，并注意補充各種水溶性維生素及維生素D和鈣、鋅等。 (2)利尿：輕度水腫可口服氫氯噻嗪(hydrochlomthiazide，DHCT)2mg/(kg·d)，3次/d, 和保鉀利尿劑如螺內酯(spironolactone，antisterone)2mg/(kg·d)，重者可靜脈注射呋塞米(furosemide，速尿)每次1～2mg/kg，PNS患兒...[詳細]
兒童腎病綜合征的預后與原發(fā)病、病理類型、治療反應密切相關。Habib等報告1～18年隨訪發(fā)展成慢性腎衰或者死亡者，MCN為7%、FSGS為38%、MN為8%、MPGN為41%。
積極防治感染是降低病死率、復發(fā)率的重要環(huán)節(jié)，除細菌感染外、要提高對條件致病菌感染的認識和及時做出正確的診治。 注意保證病人的飲食，足夠的熱卡和合理化的結構比,補充必要的維生素和元素,防止并發(fā)癥。
